Figura 1. Policondritis recidivante. Afección del pabellón auricular.
La PR tiene formas de presentación variable. La afección del pabellón auricular aparece en el 85% de los pacientes, siendo la forma de inicio más frecuente. Suele ser bilateral. La inflamación es aguda y el lóbulo está preservado. La piel suprayacente presenta un color rojo carnoso o violáceo. Los episodios recurrentes pueden dar lugar a oreja caída o blanda. La afección de la trompa de Eustaquio puede favorecer la aparición de otitis medias. Si existe afección interna o coclear, la clínica será de vértigo, ataxia, náuseas y vómitos, así como disminución de la audición1 . En estadios tempranos de la enfermedad la afección auricular puede ser unilateral. Llama la atención que uno de los episodios se iniciara en el transcurso de una parotiditis. Tras una búsqueda bibliográfica no hemos encontrado ninguna relación que pueda explicar la aparición de ambos procesos.
Se han descrito cuadros de tos seca, ronquera, fiebre, estridor respiratorio, molestias a la palpación de la porción proximal de la laringe y la tráquea si existe afección laríngea. La afección traqueal puede dar lugar a colapso, con manifestaciones severas, como dificultad respiratoria que en las pruebas de función respiratoria da lugar a curvas compatibles con obstrucción y restricción del flujo aéreo. En el tabique nasal, la afección implica al 80% de los pacientes, produciendo a largo plazo deformidad en "silla de montar". La afección articular ocurre en un tercio de los pacientes, siendo en algunos casos el síntoma inicial. La artritis es asimétrica oligo o poliarticular, afectando a las articulaciones periféricas pequeñas o grandes. La afección ocular existe en el 50% de los pacientes, con clínica variable como conjuntivitis, epiescleritis, iritis, queratitis con riesgo de ulceración corneal, perforación y ceguera, así como proptosis, neuritis óptica, cataratas y parálisis de la musculatura extraocular. La afección valvular se produce en el 15% de los pacientes, afectando con más frecuencia a la aórtica, cursando con insuficiencia. En algunos casos tambien aparece afección renal en forma de glomerolonefritis segmentaria necrosante y vasculitis renal1 . El curso evolutivo de la enfermedad suele producirse en forma de episodios de pocos días a semanas de duración (1-4), que revierten espontáneamente, aunque en ocasiones siguen un curso crónico indolente. La supervivencia estimada es del 74% a los 5 años y del 55% a los 10 años. La mortalidad, en todo caso, sólo se atribuye a la PR en un tercio de los casos1 . Las causas de muerte más frecuentes son las complicaciones pulmonares y las cardiovasculares y las infecciones.
Los datos de laboratorio que aparecen con más frecuencia en la PR son: leve leucocitosis, anemia normocítica normocrómica, velocidad de sedimentación eritrocitaria elevada, títulos bajos de factor reumatoide positivo, inmunocomplejos circulantes; en algunos casos, las gammaglobulinas pueden estar elevadas. Cuando el proceso está activo podemos encontrar en el plasma ANCA (anticuerpo anticitoplasma de neutrófilos), P-ANCA (anticuerpos de tipo perinuclear) y C-ANCA (de tipo citoplasmático). En nuestro caso, cabe destacar la dislipemia ya conocida, una VSG discretamente elevada, immunoglobulina A elevada e immunocomplejos circulantes también elevados.
El diagnóstico es clínico y en aquellos casos en que éste no es claro se puede realizar biopsia del cartílago afectado.
TRATAMIENTO
El tratamiento, en los casos leves, puede iniciarse con antiinflamatorios no esteroides. En la fase aguda se administra prednisona a dosis de 40-60 mg/día en pauta descendente. En algunos casos es necesario mantener bajas dosis de mantenimiento. En aquellos pacientes que no responden a los corticoides se puede realizar tratamiento con ciclofosfamida, metotrexato o azatioprina. En los casos de afección severa del árbol traqueobronquial, con colapso de las estructuras y compromiso respiratorio, el tratamiento óptimo es el de stents autoexpandibles metálicos intraluminales5,6 . Éstos han disminuido la morbimortalidad de los afectados.
Es importante efectuar un seguimiento de estos pacientes, dada la asociación con otros procesos tanto reumatológicos como hematológicos. Puesto que el diagnóstico es clínico, es importante la realización de una buena anamnesis con el fin de establecer la existencia de episodios previos que orienten hacia éste.
Referencias Bibliográficas:
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6. Sarodia BD, Dasgupta A, Mehta AC. Management of airway manifestations of relapsing polychondritis: case reports and review of literature. Chest 1999;116:1669-75. [Medline]
7. Parejo Guasch, S. Canales Reina, J. Policondritis recidivante. Doyma 1 Junio 2002. Volumen 09 - Número 06 p. 441 - 442 http://db.doyma.es/cgi-bin/wdbcgi.exe/doyma/mrevista.go_fulltext_o_resumen?esadmin=si&pident=13033869 2002
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